2014年临床执业医师生物化学复习指导：第十六节

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　　第十六节 肝胆生化

　　1、有些物质经过第一相反应后，还须进一步与葡萄糖醛酸、硫酸等极性更强的物质相结合，以得到更大的溶解度才能排出体外，这些结合反应属于第二相反应。

　　2、胆汁酸主要固体成分-----胆汁酸盐。

　　3、初级胆汁酸：胆酸、鹅脱氧胆酸及胆汁酸与甘氨酸或牛磺酸的结合产物。

　　4、次级胆汁酸：指初级胆汁酸在肠道受细菌作用，第7位α-羟基脱氧生成的胆汁酸，包括脱氧胆酸和石胆酸及其在肝中分别与甘氨酸或牛磺酸结合生成的结合产物。

　　5、胆汁酸合成的限速酶：7α-羟化酶。----胆固醇转变为胆汁酸关键酶

　　酶缺乏对应的疾病：

　　苯丙氨酸羟化酶缺乏――苯丙酮尿症

　　酪氨酸缺乏――白化病

　　6磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏――蚕豆病

　　葡萄糖醛酸转移酶缺乏――新生儿高胆红素血症

　　谷氨酸被缬氨酸代替――镰刀状贫血

　　嘌呤代谢紊乱――痛风。

　　总结10种关键酶：

　　1、糖酵解的3个关键酶(限速酶)：记忆：六(6磷酸果糖激酶-1)斤(己糖激酶)冰(丙酮酸激酶)糖

　　2、糖原分解的限速酶：磷酸化酶

　　3、糖异生的关键酶：记忆：笨手(丙酮酸羧化酶)郭二(果糖二磷酸酶)泼硫酸(葡萄糖-6-磷酸酶)

　　4、磷酸戊糖途径关键酶：6-磷酸葡萄糖脱氢酶

　　5、酮体合成关键酶：HMG-CoA合成酶----记忆：同贺

　　6、胆固醇合成关键酶：记忆：但愿(HMG-CoA还原酶)

　　7、血红素合成的关键酶：ALA合酶

　　8、转氨酶的辅酶(关键酶)：磷酸吡哆醛-----VitB6

　　9、胆固醇转变为胆汁酸关键酶：7α-羟化酶。

　　10、嘌呤核苷酸从头合成关键酶：PRPP合成酶

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